引言
由于PD早期临床诊断较为困难,所以常常丧失PD早期治疗的时机。本期《专家访谈》医院神经内科主任医师秦斌教授,告诉大家如何早期识别帕金森。
本期特邀专家张某,女,63岁,年12月发病,左手动作笨拙,不灵活,并伴有手抖,紧张时更明显,发病约半年后,出现左脚抖,着急时觉乏力走路不灵活呈跛行,活动明显减少,同时易起急、出汗、失眠、多梦,经常有便秘,追问病史,嗅觉丧失已多年。既往:体健,无煤气中毒史、无脑外伤和长期服用安眠药史。来我院门诊检查发现:苦笑面容表情较差、左侧肢体肌张力略增高,左手平伸可见轻微震颤,走路不自然略呈跛行,摆臂幅度变小。辅助检查:血生化和甲状腺功能指标均正常,头(MRI)检查:正常,认知功能检查,简易精神状态检查量表(MMSE)正常。
上述病历以左手抖、动作笨拙、活动较少起病,紧张着急后明显加重,查体发现:表情略呆板、左手、脚轻度震颤、肢体肌张力略高,各种辅助检查均正常,临床初步诊断为原发性帕金森病,并建议门诊定期复查。
原发性帕金森病(Parkinson’sDisease,PD),是中老年较常见的一种中枢神经系统变性疾病,它起病隐袭,进展缓慢,并逐渐加重。
临床诊断PD主要依据典型的四主症:少动,震颤、僵直、和姿势平衡障碍,又称PD运动症状。当患者出现少动(核心症状)伴随另外三个运动症状之一时,我们就可以诊断PD。但事实上,PD早期诊断很困难,大量研究表明在患者出现运动症状的前8-10年,患者自身已经感觉到某些生理功能的异常,例如:嗅觉功能减退或丧失,睡眠障碍(如失眠多梦、易醒数次且再难入睡,常做恶梦,惊醒,睡眠时手舞足蹈、大喊大叫、甚至翻身坠床,次日起床后否认有此事),焦虑和抑郁,植物神经功能紊乱(如便秘、夜尿频、心悸、出汗),感觉障碍(肢体疼痛、麻木),甚至记忆力下降等症状,现陈这些症状为PD非运动症状。特别是嗅觉丧失,被认为作为PD早期诊断比较有参考价值的指标之一。
另外,影像学检查亦非常重要,通过大脑PET扫描可以证实脑内多巴胺转运蛋白丢失,提示多巴胺神经元坏死脱失。它可以早于PD临床诊断前7-8年出现,对早期PD诊断帮助很大。近年研究证实PD发病具有家族遗传倾向并与许多易感基因如家族性PD致病基因(Parkins系列),各种脑外、脑内源性解毒酶、转移酶、代谢酶的多态性及线粒体基因突变等因素密切相关,检查这些基因阳性,再结合病史可以将PD临床诊断提前10年确诊。所以当您或您的家人有嗅觉失灵、失眠、多梦、脾气急躁、便秘和大脑反应慢等症状时,应当为早期PD临床诊断增加砝码,同时医生要对患者进行6-12个月的随访,判断病情是否逐渐加重,还要参考病人应用左旋多巴治疗后的反应。这样PD的诊断才能成立。
问题征集我要问专家问答系列将陆续邀请国内知名帕金森专家,就帕金森病或者运动障碍病患者关心的问题进行解答。
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